ABSTRACT
Los RNMBP constituye un grupo expuesto a recibir numerosas transfusiones de glóbulos rojos desplasmatizados (tr GRD). Objetivos: Para conocer la incidencia de tr GRD, los factores asociados a requerimiento transfusional y el número de donantes por receptor, se revisaron las fichas clínicas de todos los RNMBPN (n = 66), egresados vivos de Neonatología, Hospital Clínico Regional de Valdivia, entre junio 1995 y mayo 1997. Se consideraron características propias del grupo en estudio, patología concomitante, número de tr GRD y días de hospitalización. Los factores de riesgo asociados a mayor requerimiento de tr GRD se determinaron mediante odds ratio (OR). El 89,4 por ciento recibió 1 o más tr GRD: la media de transfusiones fue 4,1 ñ 3,9 con un rango de 1-17 tr GRD. Las características del grupo asociadas a mayor número de tr GRD fueron: peso de nacimiento con OR = 10,0 para el grupo de peso < 1 000 g: edad gestacional con OR = 7,9 para el grupo < 29 semanas y OR = 54 para los AEG. La patología asociada estuvo representada por: bronconeumonía OR = 46,5, hemorragias OR 25.0 y displasia broncopulmonar OR =16,4. Los receptores de tr GRD estuvieron expuestos a igual número de transfusiones y donantes. Conclusiones: Se confirma una alta frecuencia de requerimientos transfusionales de GRD en RNMBPN, especialmente en los menores de 1 000 g de peso al nacer, y una edad gestacional menor a 29 semanas. La patología que mostró una mayor asociación con requerimientos transfusionales fue la bronconeumonía seguida por las hemorragias y la displasia broncopulmonar
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant, Newborn , Infant, Very Low Birth Weight , Erythrocyte Transfusion/methods , Infant, Newborn, Diseases/therapy , Risk FactorsABSTRACT
La tromboastenia de Glanzmann es un trastorno hemorrágico de herencia autosómica recesiva, caracterizado por la ausencia o déficit de complejo glicoproteico IIb/IIIa de la membrana de las plaquetas, que se traduce en alteración de la agregación plaquetaria y sangramientos. Se describre el caso clínico de una niña de tres años de edad con síndrome purpúrico-equimótico y antecedente de hemorragias desde el año de vida, con recuento y morfología plaquetaria normales, tiempo de sangría prolongado, modificación en la retracción del coágulo, ausencia de agregación plaquetaria frente a ADP, colágeno, araquinodato de Na, epinefrina, ionóforo A23187 y agregación subnormal con ristocetina. Mediante técnicas de inmunofluorescencia y anticuerpos monoclonales se confirmó disminución del complejo GP IIb/IIIa de la membrana plaquetaria y reducción en el número de sitios de fijación de este complejo por plaqueta, lo que permite catalogar a la paciente como una variante de tromboastenia de Glanzmann